问题  |
答案 |
|
开始学习
|
|
funkcja transportowa, procesy krzepnięcia, dystrybucja płynów, funkcja enzymatyczna, procesy odpornościowe, bufory, hormony
|
|
|
miejscem wytwarzania białek osocza 开始学习
|
|
komórki wątroby, układ odpornościowy, śródbłonek naczyń, narządy wytwarzające oraz uwalniające hormony i enzymy
|
|
|
|
开始学习
|
|
USŚ, układ siateczkowo śródbłonkowy, w wątrobie. białka o niewielkiej masie cząsteczkowej ulegają filtracji w kłębuszkach nerkowych i są reabsorbowane w cewkach nerkowych. niewielka ilość jest wydalana z moczem do 0.1 g na dobę
|
|
|
wartości referencyjne białka calkowitego w osoczu krwi 开始学习
|
|
65-80 g/l lub 6.5-8.5 g/dl
|
|
|
|
开始学习
|
|
rodzaj ciśnienia osmotycznego powodowanego przez białka obecne w osoczu krwi (głównie albuminy wytwarzane w wątrobie). Ciśnienie onkotyczne równoważy ciśnienie hydrostatyczne, dlatego nie dochodzi do utraty wody z naczyń. zmniejszone ciśnienie onkotyczne prowadzi do powstania obrzęku białkomocz i niedożywienie zmniejszone ciśnienie onkotyczne
|
|
|
niespecyficzny transport albumin 开始学习
|
|
hormony, witaminy, wapń, magnez, metale śladowe, bilirubina, kwasy tłuszczowe, lipidy, leki
|
|
|
specyficzny transport i regulacja metabolizmu różnych związków 开始学习
|
|
żelazo - transferyna, B12 - transkobalamina, tyroksyna - tyreoglobulina, hemoglobina - haptoglobina, kortyzon, aldosteron - białko wiążące kortykosteroidy
|
|
|
aktywności enzymatyczne i regulatorowe białek osocza 开始学习
|
|
alfa 1 antytrypsyna, alfa2 makroglobulina inhibitory proteaz granulocytarnych, ceruloplazmina - oksydoreduktaza katalizuje utlenienie Fe2+ do Fe3+, apolipoproteiny - metabolizm lipoprotein i lipidów, renina i konwertaza angiotensyny angiotensyna I do II białka układu krzepnięcia szereg enzymów pierwotnie wewnątrz komórkowych AST, ALT, CK, ACP, inne
|
|
|
odporność swoista i nieswoista 开始学习
|
|
układ dopełniacza odporność nieswoista białka odpornościowe immunoglobuliny, wytwarzanie przez limfocyty B i plazmocyty odporność swoista
|
|
|
białka układu dopełniacza 开始学习
|
|
nieswoista odpowiedź immunologiczna, następuje na 3 drogach. Klasyczna po związaniu IgG (wyjątek IgG4 i IgM). Alternatywna na powierzchni polisacharydów bakteryjnych, wirusów, pasożytów, nowotworów i kompleksów immunologicznych z IgG, IgA, IgE lektynowej - inicjowanej przez białko wiążące mannozę MBL
|
|
|
podział narządowo czynnościowy białek osocza 开始学习
|
|
w osoczu jest 700 białek, do tego formy prekursorowe, glikozylowane, warianty alternatywnego składania, kilkadziesiąt form molekularnych klasycznych białek osocza. tkanki lite - albumina, transferyna, bialko C, AST i ALT. plazmocyty i limfocyty B - IgAEGM ligandy miejscowe cytokiny. białka transportowane przez krew lizosomalne, białka obce antygeny bakteryjne, produkty uszkodzenia mioglobina, tropina, kinazy ligandy endokrynne insulina, HW, erytropoetyna
|
|
|
proteinogram, podział elektroforetyczny białek surowicy 开始学习
|
|
ocena ilościowa i jakościowa. elektroforeza żelowa, bufor ma pH 8.6, białka mają ładunek ujemny więc kierują się do anody (plus), wyróżniamy 5 podstawowych grup, albuminy, alfa1 globuliny. Beta globuliny, gamma globuliny pomiędzy frakcją beta a gamma występuje fibrynogen który utrudnia analizę
|
|
|
Obraz poszczególnych frakcji determinowany jest przez nieliczne białka, których stężenie jest wysokie 开始学习
|
|
alfa 1 globulina - alfa 1 antytrypsyna i alfa lipoproteiny, alfa 2 globuliny - alfa 2 makroglobuliny, haptoglobina, beta 1 globulina transferyna i beta lipoproteia ldl, beta 2 frakcja C3 dopełniacza, gamma globulina klasa a g i m
|
|
|
|
开始学习
|
|
diagnostyka gammapatii monoklomalnych, modyfikacja elektroforezy, prowadzenie dodatkowych ścieżek 5-7, nakładanie wybarwionego przeciwciała monoklonalnego, odpowiednie łańcuchy immunoglobulin analiza wybarwionych krążków pozwala określić rodzaj łańcuchów ciężkich i lekkich immunoglobulin znajdujących się w surowicy oraz ich klonalność
|
|
|
|
开始学习
|
|
choroba rozrostowa układu krwiotwórczego, charakteryzuje się klonalną proliferacją atypowych plazmocytów produkujących monoklonalną immunoglobulinę wzrost białka całkowitego, nadmierna lepkość krwi, stężenie prawidłowych immunoglobulin, uszkodzenie nerek osteolityczne zmiany w kościach, hiperkalcemia, niedokrwistość, małopłytkowość
|
|
|
szpiczak mnogi zmiany w badaniach laboratoryjnych i skutki kliniczne 开始学习
|
|
wzrost OB, nerka szpiczakowa, aglutynacja erytrocytów, objaw Reynauda, zmiany na dnie oka, neurologiczne, skaza krwotoczna, spadek odporności, hiperproteinemia 90-120 g/l, za duzo IgG, bialko M, białkomocz, białka Bence Jons
|
|
|
|
开始学习
|
|
przeszczep szpiku, radioterapia, wspomagająco EPO, GM CSF, GCSF, antybiotyki, GKS, bortezomib, przeżycie 6-7 lat
|
|
|
|
开始学习
|
|
norma 3.5 - 5.0 g/dl lub 35-50 g/l, powstaje w wątrobie, niedostateczna podaż aminokwasów egzogennych powoduje zahamowane produkcji, produkcja pobudzana przez tarczyce, insulinę i kortyzol funkcje utrzymanie ciśnienia, buforowanie, działanie przeciwzapalne (ujemne białko ostrej fazy), antyoksydacyjne, odżywcze IL 6, zahamowanie syntezy, kontrola przez ciśnienie onkotyczne
|
|
|
zaburzenia poziomu albuminy w surowicy 开始学习
|
|
analbuminemia brak albuminy, wynik mutacji genowej, dziedziczy się autosomalnie recesywnie, u heterozygot niskie ciśnienie onkotyczne krwi, skłonność do obrzęków obniżenie poziomu albuminy, hipoalbuminemia, marker przewlekłego niedożywienia oraz wyniszczenia kacheksji
|
|
|
częściej w praktyce klinicznej spotykamy hipoproteinemie 开始学习
|
|
przyczyny: zahamowanie syntezy białek, zwiększona utrata białek, spadek syntezy immunoglobulin, rozcieńczenie wskutek retencji lub redystrybucji wody pozakomórkowej, artefakty za poziom krytyczny uznaje się spadek białka poniżej 45 g/l i albuminy poniżej 20. obrzęki i przeięki do jam ciała hipowolemia
|
|
|
|
开始学习
|
|
bogaty w białko (3 g/dl) i komorki krwi, typowy dla zapaleń, może prowadzić do obrzęku zapalnego, zwiększona przepuszczalność naczyń krwionośnych
|
|
|
|
开始学习
|
|
mniej białek poniżej 3 g/l, nieliczne komórki, ultrafiltrat osocza, gromadzi się w tkankach, na skutek wzrostu ciśnienia hydrostatycznego, spadku ciśnienia onkotycznego, niewydolności drenażu, wzrostu uwodnienia z powodu retencji sodu
|
|
|
przyczyny hipoproteinemii 开始学习
|
|
nerkowe zespoły utraty białka, jelitowe zespoły utraty białka (choroba Leśniowskiego, wrzodziejące jelito, nowotwory złośliwe, skórne zespoły (oparzenia, łuszczyca, pęcherzyca), stany kataboliczne (sepsa, gorączka, urazy, nowotworowe) krwawienia
|
|
|
choroba Crohna- Leśniowskiego 开始学习
|
|
przewlekłe nieswoiste zapalenie calego przewodu pokarmowego od jamy ustnej do odbytu o charakterze odcinkowym, proces zapalny dotyczy całej grubości ściany jelita, dochodzi do zwężenia a w konsekwencji niedrożności. osoby od 15-25 roku życia przyczyna nie jest ustalona, mutacja genetyczna NOD2, bakterie jelitowe, wzrost aktywności limfocytów T
|
|
|
Diagnostyka i leczenie choroby Crohna-Leśniowskiego 开始学习
|
|
kolonoskopia z kontrastem, histologiczny wycinek, USG i CT jamy brzusznej, podwyższone Ob, WBC, CRP, niedokrwistość, hipoalbuminemia, należy różnicować z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego leczenie GKS, aminosalicylany, antybiotyki, leki immunosupresyjne, biologiczne (infliksymab), TNFalfa
|
|
|
Przyczyny hipoproteinemii 开始学习
|
|
niedożywienie, Kwashiorkor, zaburzenia wchłaniania (lamblie, bakterie), mukowiscydoza, choroba trzewna, wrodzony przerost odźwiernika, uszkodzenia wątroby marskość, zanik, uszkodzdnie toksyczne, nowotwór
|
|
|
Hiperproteinemia przyczyny 开始学习
|
|
hipergammaglobulinemia poliklonalna (stany zapalne, marskość, RZS, toczeń, sarkoidoza) hipergammaglobulinemia monoklonalna (szpiczak mnogi, choroba ciężkich łańcuchów, waldenstorma, układ chłonny) odwodnienie, artefakty
|
|
|
|
开始学习
|
|
porządkowany proces rozwijający się w tkance unaczynionej pod wpływem czynnika uszkadzającego. czynniki egzogenne lub endo, chemiczne, fizyczne, biologiczne. celem zapalenia jest szybkie i selektywne zgromadzenie komórek zdolnych do usunięcia czynnika
|
|
|
typy odpowiedzi w odczynie zapalnym 开始学习
|
|
odpowiedź komórkowa leukocytoza, enzymy proteolityczne, produkty degradacji kolagenu, odpowiedź humoralna białka ostrej fazy, Imunoglobuliny, mediatory zapalne. odpowiedź hemostatyczna liczba płytek krwi i stężenie fibrynogenu
|
|
|
|
开始学习
|
|
heterogenna grupa białek osocza, synteza w wątrobie stymulowana przez IL 6, poziom wzrasta w stanie zapalenia. miejsce syntezy IL - monocyty i makrofagi. białka ostrej fazy są markerami stanu zapalnego, ich stężenie koreluje z OB. najwcześniej i najsilniej występuje wzrost poziomu białka C (CRP) wzrost stezenia białek ostrej fazy uwidacznia się zwiększeniem frakcji alfa 1 i alfa 2 w rozdziale białek surowicy w elektroforezie.
|
|
|
Białka ostrej fazy ujemne 开始学习
|
|
albumina transferyna i fibronektyna
|
|
|
|
开始学习
|
|
zakres od 0 do 10mg/l (stezenie prawo skośne poniżej 1 mg/l), znaczny wzrost CRP w pierwszej dobie uszkodzenia tkanki, hsCRP to test czułości, pozwala na zmierzenie bardzo małych ilości z dużą precyzją,
|
|
|
CRP a choroba sercowo naczyniowa 开始学习
|
|
CRP ma znaczenie diagnostyczne w chorobie sercowo naczyniowej, powyzej 2 mg/l wzrasta 3 krotnie ryzyko wystąpienia zawału serca mięśniowego ora, zwiększa ryzyko wystapienia udaru
|
|
|
|
开始学习
|
|
prohormon produkowany przez komórki parafolikularne tarczycy pojawia się w surowicy w czasie infekcji bakteryjnych, rozległych urazów, pierwszych dniach po porodzie. nie wzrasta w zakazeniach wirusowych, nowotworach nieznacznie w grzybicznych 24 48 h po porodzie, spada po 3 dniach. norma w surowicy poniżej 0.5 ng/ml, w infekcji układowej wzrost w ciągu kilku godzin, PCT wzrasta tylko przy bakteryjnych
|
|
|
wartości diagnostyczne CRP i PCT 开始学习
|
|
PCT i CRP wzrost przy infekcji uogólnionej, wzrost CRP a ujemny PCT przy infekcji lokalnej, ujemne oba przy braku infekcji, bakteryjne zapalenie płuc PCT 10 ng/ml we wstrząsie do 2 ng/ml, sepsa 100 ng/ml, PCT nie wzrasta w wirusówkach, autoimmunologii i przewlekłych stanach
|
|
|
|
开始学习
|
|
marker sepsy CD14, glikoproteina obecna na powierzchni błony monocytów i makrofagów, receptor dla polisacharydu LPS i LPB, aktywuje TRL4, kaskade prozapalną w kontakcie z czynnikiem zakaźnym. szybka kinetyka, czas aktywacji 2 h, max stężenie po 3 h, najszybszy biomarker, okres T1/2 to 4 do 5 h, stężenie ponizej 200 pg/ml wyklucza sepsę
|
|
|
|
开始学习
|
|
marker sepsy CD14, glikoproteina obecna na powierzchni błony monocytów i makrofagów, receptor dla polisacharydu LPS i LPB, aktywuje TRL4, kaskade prozapalną w kontakcie z czynnikiem zakaźnym. szybka kinetyka, czas aktywacji 2 h, max stężenie po 3 h, najszybszy biomarker, okres T1/2 to 4 do 5 h, stężenie ponizej 200 pg/ml wyklucza sepsę
|
|
|
|
开始学习
|
|
glikoproteina osoczowa w syntetyzowana w wątrobie funkcja transportowa dla hemoglobiny po hemolizie wewnątrznaczyniowej hemoliza wiąże się haptoglobina transportowana do komórek USS uwalniane samo globiny Chem związany z hemopeksyna ją białko ostrej fazy współdziałanie haptoglobiny i hemopeksyny chroni nerki przed wolną hemoglobiną i hemem. zapobiega wydalaniu żelaza, zmniejsza pulę żelaza wolnego niezbędnego do rozwoju nakterii. ruchliwość frakcji alfa 2 w elektroforezie
|
|
|
|
开始学习
|
|
max białko osocza nie ulega filtracji w nerkach, białko o ruchliwości alfa 2 globuliny, hamuje działanie proteaz katalitycznych grup endopeptidase inhibitor wspierający działanie specyficznych inhibitorów białka alfa2 pułapka molekularna dla proteinase funkcja inhibitora układu krzepnięcia i fibrynolizy
|
|
|
|
开始学习
|
|
późne białko ostrej fazy katalizuje utlenienie żelaza 2 do 3 umożliwia wiązanie z transfery nogą funkcja antyoksydacyjna usuwanie reaktywnych form tlenu wzrost w antykoncepcji hormonalnej, w ciąży, spadek w niewydolności wątroby, aceruloplazminemii, chorobie Menkesa, Wilsona, kumulacji miedzi
|
|
|
|
开始学习
|
|
genetycznie uwarunkowane zaburzenia metabolizmu miedzi w organizmie spowodowana autosomalnie recesywnie mutacja genu atp7b, upośledzenie transportu miedzi, zahamowanie wiązania Cu do ceruloplazminy, zaburzenia wydalania miedzi z żółcią gromadzenie sie miedzi wolnej w mozgu, nerkach, rogówce patologiczne gromadzenie się miedzi w wątrobie
|
|
|
|
开始学习
|
|
spadek stężenia ceruloplazminy we krwi Wzrost miedzi we krwi wzrost dobowego wydalania miedzi z moczem biopsja wątroby badanie zawartości miedzi leczenie podawanie leków usuwających mieć zapobiegających ponownemu gromadzeniu środki chelatujące sole cynku
|
|
|
surowicze białko amyloidowe a saa 开始学习
|
|
bierze udział w transporcie cholesterolu z lipoprotein o wysokiej gęstości do komórek wątroby stymulacja cytokinami prozapalny mi aktywność metalloproteinase neutrofilowy ich działanie chemotaktyczne względem komórek fagocytują cych wzorst infekcje wirusowe, choroba Crohna, odrzucenie przeszczepu SAA wzrasta znacznie w infekcjach wirusowych
|
|
|
|
开始学习
|
|
najsilniejsze inhibitory proteaz serynowych w surowicy, funkcja inaktywacja elastazy leukocytarnej uwalnianych przez neutrofile wrodzony niedobór przez defekt wydzielania białka i gromadzeniem jego nadmiar lub hepatocytach prowadzi do marskości wątroby max stężenie w 3 4 dobie, 5 x wartości wyjściowych. występuje w płucach, w pęcherzykach wzrost AAT stany zapalne, nowotwory, martwica spadek AAT zespoły utraty białek, niedobór AAT, niewydolność oddechowa noworodków
|
|
|
kwaśna alfa 1 glikoproteina AG orozomukoid 开始学习
|
|
transport i wiązanie progesteronu, jest w kompleksach układu krzepnięcia wiąże cząsteczki ksenobiotyków wzrasta w stanach zapalnych nie więcej niż o 100% wzrost W ciągu 24h, czuły marker infekcji bakteryjnych u noworodków spadek AAG ciężkie uszkodzenie wątroby, wyniszczenie, niedożywienie wzrasta powoli w stanach zapalnych, czuły marker infekcji u noworodków
|
|
|
fibrynogen pierwszy czynnik układu krzepnięcia 开始学习
|
|
syntetyzowana w wątrobie i megakariocyt ach magazynowana w płytkach krwi polimeryzacja tworząc stabilizowany fibrynowy twór stabilizacja w miażdżycy i niedokrwiennej chorobie serca transport cholesterolu tworzenie komórek piankowa tych wzrost w zapaleniu kłębuszkowym nerek, RZS, kolagenozy, nowotwory miażdżyca po operacjach. 2-4 g/l obniżenie FG przy niewydolności watroby, niedoborach, DIC, nadmiernej aktywacji fibrynolizy
|
|
|
|
开始学习
|
|
ujemne białko ostrej fazy obniżenie wiązanie żelaza niezbędna go bakterią do rozwoju produkcja wątroba mózg ślinianki śledziona szpik kostny jajniki jądra
|
|
|
|
开始学习
|
|
silnie wiąże żelazo substancje bakteriobójcze związani żelaza ogranicza rozwój bakterii Niektóre bakterie wykorzystują laktoferyny jako źródło żelaza wzrost przy bakteriach i grzybicach, obniżenie przy granulocytopenii, agranulocytozie, hemolizie dzieki katalizowaniu reakcji powstawania rodnika hydroksylowego on powoduje zniszczenie oksydacyjne patogenów
|
|
|
|
开始学习
|
|
marker niedożywienia białkowego ubogo węglowodanowo forma transferyny marker choroby alkoholowej wykryć można w ciąży zaawansowanej niewydolności wątroby spadek stany zapalne, niedożywienie, nowotwory, upośledzenie funkcji wątroby wzrost przy niedokrwistości, podczas ciąży, terapii estrogenowej
|
|
|
|
开始学习
|
|
białko uwalniane przez neutrofile monocyty i makrofagi zdolność wiązania jonów wapnia i cynku, działa antyproliferacyjnie i antybakteryjnie. wysokie stężenia przy nieswoistych zapaleniach jelit
|
|
|
kiedy mamy wzrost stężenia kalprotektyny w kale 开始学习
|
|
nieswoiste zapalenie jelit choroba leśniowskiego-crohna zaostrzenie nowotwory ostre zapalenie trzustki marskość wątroby zapalenie płuc obniżenie kalprotektyny przyjmowanie egzogennych hormonów kory nadnerczy
|
|
|
ciążowe białko osocza Pappa 开始学习
|
|
próbka krwi pobierana od kobiety ciężarnej pomiędzy 10 a 14 tygodniem ciąży we krwi wykonywany jest pomiar stężenia dwóch substancji które są markerami zespołu downa Zespołu Edwardsa i ze sportu płodu plus wolna podjednostka beta gonadotropiny kosmówkowej hCG
|
|
|
|
开始学习
|
|
powinien być uzupełnieniem USG czyli przezierności karkowej zwykle wykonywane w tym samym czasie lekarz prowadzący może zinterpretować wyniki jednocześnie można rozpoznać USG 80% płodów z zespołem Downa, wykonując test można zwiększyć trafność do 90 95%
|
|
|
|
开始学习
|
|
zespół Downa spadek lub wzrost przezierność karkowa wzrost wolna beta HCG edwards i patau spadek papp Beta hcg wzrost przezierność karkowa
|
|
|
|
开始学习
|
|
glikoproteina adhezyjna występuje w osoczu w przestrzeniach międzykomórkowych bierze udział w adhezji proliferacji imigracji w badaniach wykorzystuje się oznaczanie w połączeniu maciczno łożyskowy mna granicy worka owodniowego w prawidlowej ciąży stężenie FN jest wyższe kiedy formuje się worek owodniowy, obniza się ok 18 tygodnia powyzej 0.05 ug/ml po 22 tyg zaburzenia plus przedwczesny poród
|
|
|
stan chorobowy ze zmianami w proteinogram ach 开始学习
|
|
ostry stan zapalny zwiększenie stężenia białek ostrej fazy wędrujących we frakcjach alfa 1 alfa 2 spada stężenie albumin we frakcji gamma nie obserwuje się zmian więc obniżenie albumin, wzrost alfa 1 i alfa 2 oraz wzrost gamma przewlekły stan zapalny zwiększenie stezenia poliklonalnych IgG, zwiekszenie białek ostrej fazy, obniżenie białek fazy ujemnej,
|
|
|
|
开始学习
|
|
utrata białek z moczem białkomocz nieselektywny obniżenie większej frakcji białkowych jedynie we frakcji alpha2 uwidacznia się pik odpowiadający zwiększeniu stężenia alfa 2 makroglobulina
|
|
|
|
开始学习
|
|
nowotworowe plazmocyty produkują monoklonalne immunoglobuliny w elektroforezie uwidacznia się wąski pik w rejonie gamma-globuliny
|
|
|
|
开始学习
|
|
zmniejsza się synteza białek obniżenie frakcji albumin alfa 1 alfa 2 beta globuliny wzrost piku gamma globulin zwiększeniem stężenia IgG zwiększa się IgG powoduje rozmycie granicy frakcji beta i gamma, mostka beta gamma
|
|
|
|
开始学习
|
|
duży wzrost lipoproteiny LDL podwyższenie frakcji beta globulin obraz podobny jak w niedokrwistości z niedoboru żelaza zwiększanie stężenie ferrytyny
|
|
|
prawidłowy skład frakcji białkowych w surowicy w rozdziale elektroforetyczny 开始学习
|
|
albuminy 53,68% Alfa 114 procent Alfa 23 14% beta 8 17% gamma 9 22%
|
|
|
